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多数痛风不遗传

协和中医痛风特色专科医院    http://weixin.qiuyi.cn/    2013-11-18
多数痛风不遗传

  真正属先天性遗传引发的内源型痛风很少,到目前为止,仅确定两种痛风是先天性连锁性遗传。其中一种是因为黄嘌呤—鸟嘌呤核苷酸转移酶缺乏,造成次黄嘌呤生成次黄嘌呤核苷酸减少,合成黄嘌呤、尿酸量增多引起的痛风,称雷—奈综合征。

  另一种是5-磷酸核糖-焦磷酸合成酶活性增强,5-磷酸核糖-焦磷酸和谷氨酰胺合成次黄嘌呤核苷酸增多,进一步增加合成尿酸而引发的痛风。多数学者认为,这两种酶异常引起的遗传性痛风,可能仅占痛风病例的1%~2%。多数文献中所说的痛风遗传倾向、有家族史和近亲患痛风的提法,只是痛风遗传的表现形式,与先天性遗传因素无直接关系。即便是嘌呤代谢过程中所致的尿酸合成过多引发的痛风,也多是后天获得因素引起的。

  即便是黄嘌呤—鸟嘌呤核苷酸转移酶缺乏的痛风患者,也不是该酶完全缺失,大部分患者仍有一定量的酶和酶的部分活性。所以患者症状轻微,有的仅出现痛风关节炎和肾结石;出现自残症、舞蹈症、智力不全等症状者罕见。

  遗传基因缺陷导致痛风的特点

  1.属多基因常染色体显性遗传。

  2.痛风女性发病率低,但遗传性远高于男性。有人说是女性携带基因,男性发病,临床证实并非完全如此。

  3.患痛风代数愈多,族群中患痛风的人数愈多,遗传的可能性愈大,遗传性愈强。

  4.双亲家系遗传较单亲家系遗传,其后代痛风发病率明显增高。

  5.遗传性痛风较其他类型的痛风发病早,病情进展快,后果也比较严重。

  6.酶异常引发的遗传性痛风较其他类型的痛风更难治愈。

  遗传性痛风应采取何种措施

  1.应将痛风患者的血尿酸迅速降至正常,坚持长期不间断地应用降尿酸药。绝大部分遗传性痛风需要终身用降尿酸药,以抑制尿酸合成的黄嘌呤酶抑制剂——别嘌醇为首选药。

  2.积极治疗痛风的伴发病和合并症。痛风最多伴发肥胖症、高血压、糖尿病、脂质代谢紊乱症、脂肪肝等;常合并肾结石、肾脏功能不全、心脑血管疾病等。

  3.对还没发病的后代和近亲,要经常测试血尿酸及进行相关检查。一般3~6个月检测一次为宜。

  4.后代不管是否发病,都要积极预防。从儿童时代起,就要养成良好的生活习惯,严格限制富含嘌呤的食品,少饮酒,不吃动物内脏,饮食中蛋白质的比例不宜过高,适当控制食量,按体重指数标准严格控制体重。

  5.在后代及近亲中一旦发现血尿酸升高者,应立即使用降尿酸药物,别嘌醇同样是首选药。(摘自:北京军区总医院(东院)主任医师张开富)

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